2016/10/14

DENİZ KIZI HASTALIĞI YANİ SİRENOMELİA NEDİR?

Dünya üzerinde nadir olarak görülen hastalıklardan birisidir ve halk arasında da çok fazla bilinmemektedir. Hastalık, deniz kızı hastalığı olarak halkın dilinde dolanmaktadır. Hastalıkta genel olarak bebeklerin bacakları yapışık durumda dünyaya gelmektedir. Bu görüntü ile de deniz kızı sendromu olarak ortaya çıkmaktadır. Yunan mitolojisinde kız yarı balık anlamına gelen ve mermaid sendromu adı verilmektedir.

Sirenomelia sendromu özellikleri

Diz ve ayaklar posterior yerleşimle beraber alt ekstremitelerin füzyonu, eksternal ve internal genitalya yokluğundan, anüs imperferatus ya daeya rektal agenezi, renal ve mesane agenezisi, vertabral defektler ve tek umbilikal arterlerdir.
DENİZ KIZI HASTALIĞI YANİ SİRENOMELİA NEDİR?
Hastalık cinsel organ görünmemektedir. İdrar kesesi yeterince gelişmediğinden böbrek ve boşaltım sistemleri organların doğru şekilde çalışmadığı söylenmektedir. Sirenomelia deniz kızı hastalığı ile doğan kişiler çok fazla yaşayamadan ölmektedirler. Dünya üzerinde deniz kızı sendromu ile doğup bacakları ameliyat ile ayrılarak yaşayan iki kişi olduğu bilinmektedir. Biri Brezilya’da doğan ve adı Milgros ( Mucize) adlı bebektir. Diğer hastalar da ise başarılı sonuçlar elde edilmemiştir.

Sirenomelia hastalığının görülme olasılıkları yapışık ikiz doğma olasılığı kadardır. Doğumdan sonra bebek bir iki gün içerisinde ölmektedir. Çünkü böbrekler ve diğer boşaltım sistemleri çalışmadığından ölüm gerçekleşmektedir.

Renal agenezi ve komplikasyonlar ile ölüm hızı çok çabuk gerçekleşir. Anormallik 100 bin doğumda ortaya çıkmaktadır. İkizlerden çok tekli doğumlarda görülmektedir. Bugüne kadar literatürde yaklaşık 300 olgu şeklinde bildirilmiştir.

Bu hastalık Londra’da Shiloh Pepin’in başına gelmiştir. 10 yaşına kadar bacakları birbirine yapışık olarak yaşamış fakat Shiloh Pepin 10 yaşında hayata veda etmiştir. Deniz kızı sendromu teşhisi konulan Pepin’in doğumundan sonra bir kaç gün yaşayabileceği düşünülse de bir hafta kadar durumu kontrol altına alındı fakat hastanede yaşamını yitirmiştir.

Hastalığın adı sirenomelia olan küçük kızın sadece bir böbreği bulunmaktaydı. Ayrıca da kalın bağırsağı aşağı kesim olarak veya genital organı da yoktur. Ameliyat ile bacaklar ayrılabilse de bu durum da Pepin’in damarlarındaki dolaşım sistemine büyük zarar vereceğinden 2007 senesinde iki böbrek nakli geçirdi. Sadece 10 yaşına kadar bu şekilde yaşabilmiştir.

0 yorum

Yorum Gönder