Akraba Evliliği Nedir ve Sakıncaları Nelerdir

Akraba evliliği neden sakıncalıdır: Toplumda hep derler akraba evliliklerinden doğan çocuk sakat olur diye duymuşsunuzdur. Bilimsel olarak kanıtlanmış olan yakın akrabayla evlenmenin sakıncaları özellikle teyze ve dayı çocuklarının evlenmesi gibi durumda kan uyuşmazlığı daha çok ortaya çıkmaktadır.
Akraba evliliğinden dolayı doğan çocukların çoğunun sakat olma ihtimali vardır kan uyuşmazlığıda bu yüzden ortaya çıkmaktadır uzmanlar genelde akraba evliliklerine olumlu bakmazlar evet yazıyı okuduğumuzda daha detaylı bilgiler edineceğiz buyrun okuyunuz.

Akraba Evliliği Nedir

Akraba evliliği (tıp dilinde endogami evliliği - İçten evlenme); genetik hastalıkların epidemolojisini etkileyen önemli etmenlerden biridir ve dünya toplumunun en az %20'si tarafından yeğlenmektedir. Doğan çocukların en azından %8,4'ü akraba evliliklerinden doğmaktadır. Özellikle Batı Akdeniz ve Güney Hindistan'da çok yaygındır.
Akraba evliliği, zararlı baskın gen ve çekinik gen üst üste gelerek çakışması olasılığını artırdığından genetik hastalıkların görülmesine yol açabilir. Bunların çocuklukta görülmesi için anne ve babanın her ikisinin de en azından bir zararlı çekinik gene sahip olması gerekir. Dolayısıyla akraba evlilikleri; aynı gen yapısına sahip olan ailede, çekinik genlerin birbirleriyle karşılaşma olasılığını artıracaktır.
Genel toplumda doğan her 100 çocuktan 2’sinde herhangi bir nedene bağlı olarak doğuştan bir anomali saptanırken, akraba evlilikleri yapan çiftlerde bu risk yaklaşık iki kat oranında artmaktadır ki; bu oran genetik hastalıklar için oldukça artmış bir risktir.
Akraba evlilikleri aralarında kan bağı olan kişiler arasındaki evliliklerdir. Yakınlık derecesine göre en sakıncalısı, 1 derece kuzen evliliği dediğimiz, teyze, dayı, amca ve hala çocukları arasında yapılan evliliklerdir. Kardeş torunları arasındaki evlilikler ise 2. derece kuzen evlilikleri olup kalıtsal hastalık açısından daha az risklidirler.
Kalıtımla geçen hastalıklar, “gen” adı verilen kalıtım maddesindeki değişimler (mutasyon) sonucu ortaya çıkar. Bu mutant genlerden tek dozda olduklarında dahi bir hastalığa yol açanlara dominant (baskın) genler, oluşturdukları hastalığa ise dominant hastalık denir. Diğer grup ise ancak çift dozda olduklarında hastalık ortaya çıkarabilen resesif(çekinik) genlerdir, bunların neden oldukları hastalıklara ise resesif hastalıklar denir. İşte akraba evliliklerinde veya Museviler gibi birbirleriyle evlenilen kapalı toplumlarda bozuk genlerin bir araya gelme ihtimali daha yüksek olduğu için akraba evlilşğinde genetik hastalıklar daha doğrusu resesif kalıtımla geçen hastalıklar daha sık görülür.
Her insan, hiçbir hastalık belirtisi göstermeksizin bu bozuk resesif genleri taşıyabilir ve nesiller boyu sağlıklı çocuklarına kalıtabilir. Hasta bir çocuğu veya yakını olmayan kişilerde taşıyıcılık tayini çoğu kez mümkün değildir. Çocukta resesif kalıtım şekli gösteren bir hastalığın ortaya çıkması için hem annenin, hem babanın kendileri sağlıklı olmalarına karşın, aynı bozuk geni taşımaları gerekir. Genel topluma oranla, kişilerin aynı hastalık için, aynı bozuk geni taşıma olasılığının, ortak atadan gelen akrabalar arasında yüksek olması doğaldır. Bu kişiler bozuk geni taşımalarına rağmen kendileri sağlıklı olacakları için, bu konuda bilgileri yoksa, yakın akrabaları ile evlenmeleri çok masumca bir davranış olarak değerlendirilebilir.
Bu durumu şöyle bir örnekle açıklayabiliriz. 1. derece kuzen evliliği yapmış “sağlıklı” bir çiftin ancak genetik yönden hasta bir çocukları dünyaya geldiğinde bu hastalık için taşıyıcı olduklarını bilebiliriz. Böyle bir durumda bundan sonra doğacak her çocuk için hasta olma riski, kaçıncı çocuk olursa olsun çok yüksektir (%25).
Akraba evliliği sonucu ortaya çıkan kalıtsal hastalıklar genelde metabolizma hastalıklarıdır ve sayıları oldukça fazladır. Anne karnındaki fetusu bu hastalıkların tümü için incelemek bugün dünyanın hiçbir yerinde olası değildir. Ancak ailede tanısı bilinen bir kalıtsal hastalıktan söz ediliyorsa veya çiftin hasta bir çocukları var ise, anne karnındaki bebek bu hastalık açısından incelenebilir.
Akraba evliliklerinin en sık yapıldığı ülkelerden biri olan Türkiye’de yapılan araştırmalarda, %25’lik bir kısmın kendi akrabasıyla, kan bağı olan kişilerle evlendiği görülmektedir. Kalıtsal hastalıkların ortaya çıkmasına neden akraba evlilikleri birçok sorunu beraberinde getirmektedir. Özellikle Akdeniz bölgesinde yaygın olarak görülen ve Akdeniz anemisi olarak bilinen talasemi , akraba evliliği sonucu oluşan en sık hastalıklardan birisidir. Kanser hastalarına uygulanan birçok tedavi yöntemi Akdeniz anemisi hastalığına yakalanan kişilere de uygulanmaktadır. Örneğin ilik nakli sadece kanser hastaları için değil Akdeniz anemisi olan kişiler içinde uygulanmaktadır. Bu da kalıtsal hastalıkların ne denli tehlikeye sahip olduğu hakkında bize bilgi vermektedir.

Fenilketonüri Fenilalanin isimli aminoasidin metabolize edilmesini sağlayan enzimin eksikliği sonucu oluşan hastalığın sıklığı 1:4500 ‘ dür. Yaşam boyu tedavi(diyet-takip) gerektiren ve uygun tedavi uygulanmadığı taktirde ağır zeka geriliğine neden olabilen hastalığın tekrarlama riski % 25’ dir. Moleküler genetik çalışmaları tamamlanmış ailelerde doğum öncesi tanı mümkündür.
Kistik fibroz Kalıtsal hastalıklar içinde en sık görülenler arasında olan ve henüz kesin bir tedavisi bulunamayan bu hastalık için riskli gebelerde, DNA testleri ile ailenin mutasyonları saptanmış ise prenatal tanı önerilebilir. Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları, ishal-beslenme bozukluğu ve pankreas yetmezliğiyle giden bir hastalıktır, yoğun destek tedavisiyle 20'li yaşlara kadar yaşatılabilir.
Konjenital adrenal hiperplazi Böbreküstü bezlerinde kortizol ve aldesteron adı verdiğimiz bazı hormonların yapımının etkilendiği bu hastalığın sıklığı 1:14 000’ dir. Hastalık, yenidoğan döneminde yaşamı tehdit edebilen ağır sıvı ve tuz kayıpları ile seyredebileceği gibi, daha hafif formlarında dişilerin dış genital organlarında erkek yönünde farklılaşmaya neden olur. Yaşam boyu hormon tedavisi gerektiren bu hastalıkta tedavinin doğum öncesi dönemde başlaması dişilerdeki genital anomalilerin önlenmesi açısından çok önemlidir. Etkilenmiş bir çocuğu olan ailelerde hastalığın tekrarlama riski % 25’ dir. Moleküler genetik çalışmalar tamamlanmış olan ailelerde doğum öncesi tanı uygulanabilir.
Spinal müsküler atrofi(SMA) Sıklığı 1:10 000 olan bu hastalığın başlıca belirtisi ilerleyici kas güçsüzlüğüdür. Süt çocukluğu döneminde yaşamı tehdit edebilecek kadar ağır olabilen hastalığın nedeni omurilik ön boynuz hücrelerinin ilerleyici kaybıdır. bugün için bilinen bir tedavisi yoktur. Tüm otozomal resesif hastalıklarda olduğu gibi tekrarlama riski % 25 olan hastalığın doğum öncesi tanısı moleküler genetik çalışmaların tamamlanmış olduğu ailelerde mümkündür.
Orak Hücre Anemisi Hastalık, kan yıkımından kaynaklanan ağır anemi ve bozuk alyuvar yapısına bağlı olarak gelişen ufak damar tıkanıklıkları ile seyreder. Tekrarlama riski % 25 olan hastalıkta doğum öncesi tanı mümkündür.
Akraba evliliği yapmış olan çiftlere öneriler:
1-Türkiye’de en sık gözüken hastalıklardan biri olan Akdeniz anemisi için eşlerden birinde taşıyıcılık testi yapılmalıdır.
2-Gebelik US ve üçlü test ile izlenmelidir
3-Yenidoğan döneminde tarama testleri (feniketonuri, galaktozemi, Biotinidaz ve Hipotiroidi için) yapılmalıdır, hatta Tandem MS yöntemiyle genişletilmiş metabolik tarama testi yapılarak 30’dan fazla hastalık da taranabilir.
4-Bebek doğduktan sonra gelişimsel yönden değerlendirilmeli ve iknci bir gebelik için en az 3-4 yıl gibi bir süre beklenmelidir.

Akraba evlilikleri kendi içerisinde iki kısma ayrılırlar;
Bunlar 1.dereceden ve 2. Dereceden akraba evlilikleridir. Bunlardan 1. Dereceden olan akraba evlilikleri, kuzen evliliklerini oluşturmaktadır. Kuzenlerin birbirleri arasında yaptığı evlilikler, bu türden yapılan akraba evliliğidir. 2.Dereceden oluşan akraba evlilikleri ise, torun evliliği ismini almaktadır. Bu tür evliliklerde, genetik bozukluğa sahip olan doğum oranları bir hayli yüksektir. Bu nedenle evlilikten önce, genetik testlerin yapılması kesinlikle gerekli bir durumdur. Akraba evlilikleri dendiği zaman ilk akla gelen, bebeklerin bir özrü olarak dünyaya gelmesidir. Bu, çok acı bir gerçektir fakat akraba evliliklerinde kesinlikle özürlü doğum gerçekleşir diye kesin bir yargı bulunmamaktadır. Bazen bu evliliklerden gayet sağlıklı bebek doğumları da gerçekleşmektedir.
Hamilelik sonucunda dünyaya gelmiş olan her bebek, baba ve anneden gen alarak dünyaya gelmiş olur. Kromozomlar sayesinde, anne ve babanın genleri anne karnında bebeğe taşınmaktadır. Taşınan bu genler, çift yapıdadır. Bu genlerin kişiye özelliklerini verir ve aynı soy ağacının üyelerinde gen özellikleri aynı bulunmaktadır. Yani genler, kalıtımı taşır ve aktarırlar.
Dünyaya yeni gelmiş bir bebek, kendisinde nesiller öncesinin özelliklerini taşımaktadır. Anne ve babadan gen geçişi olduktan sonra, vücudun çalışması ve gelişmesi genlerin kontrolü altına girmektedir. Bu genler, bebeklere anne ve babadan eşit olarak geçmektedir. Gelen her genin iki kopyası bulunmaktadır. Bu kopyalardan biri anneden gelen gene, diğeri ise babadan gelen gene aittir. Bazı durumlarda, bu kopyalardaki genin teki bozuk olabilmektedir. Bozuk olan bu gen, aynı zamanda gelişimi de bozmaktadır.
Akraba evliliklerinde, anne karnında bozuk gen geçme olasılığı daha yüksektir. Çünkü bu bireyler, aynı soydan gelen bireylerdir. Bu nedenle de bu kişilerin genleri aynıdır. Bu ise, hasta çocuk doğum riskini iki katına çıkaran bir durumdur. Akraba evlilikleri sonucunda bebeklerde görülen hastalıkların en fazlası, kan hastalıkları, göz, kalp ve şeker hastalıkları, zeka geriliği ve de vücut bozukluğudur.
Bozuk geçen gen nedeniyle bebeklerde birtakım sorunlara yol açan akraba evliliklerinde, dünyaya gelen çocukların zihinsel, işitsel, görsel ya da bedensel bir bozuklukla dünyaya gelme olasılıkları yüksektir. Bu tür çocuklar, özel eğitim denilen eğitime ihtiyaç duyarlar ve bakımları da oldukça zor ve güçtür. Özel eğitime gereksinim duyan çocukların bakımlarında hem maddi, hem de manevi açıdan sıkıntılar yaşanmaktadır. Bu tür sorunların yaşanmaması açısından, akraba olan ve evlenmeyi düşünen kişilerin kesinlikle genetik testleri yaptırmaları gerekmektedir. Böylece önlem alınmış olunmakta ve risk aza indirgenmektedir.

2 yorum: